Wat is PID?
PID staat voor Primaire Immuun Deficiënties. Immuundeficiëntie is een ander woord voor afweerstoornis. Dit betekent dat het afweersysteem niet goed werkt. ‘Primair’ geeft aan dat de afweerstoornis aangeboren is en niet het gevolg van een andere aandoening of behandeling.
Er zijn meer dan 400 verschillende aangeboren afweerstoornissen. Bij het afweersysteem zijn meerdere soorten cellen betrokken. Omdat de afwijking in verschillende soorten cellen kan bestaan, zijn er ook veel verschillende afweerstoornissen. Dit onderdeel voor patiënten gaat niet inhoudelijk in op de afzonderlijke varianten, maar geeft informatie die geldt voor de meeste aangeboren afweerstoornissen en bespreekt de overkoepelende onderwerpen.
Welke groepen aangeboren afweerstoornissen zijn er?
De verschillende aangeboren afweerstoornissen kunnen globaal worden verdeeld in verschillende groepen:
- Stoornissen in de aanmaak van antistoffen:
Bij deze groep maken de plasmacellen (B-cellen) geen of onvoldoende antistoffen aan. Antistoffen zijn van belang bij de bestrijding van ziekteverwekkers.
Voorbeelden: IgA-deficiëntie, agammaglobulinemie, common variable immuno deficiency (CVID) - Gecombineerde afweerstoornissen:
Bij de deze aandoeningen zijn er zowel problemen met antistoffen (B-cellen), als met één of meerdere typen witte bloedcellen (T-cellen).
Voorbeeld: combined immunodeficiency (CID) en severe combined immuno deficiency (SCID) - Regulatiestoornissen van het immuunsysteem:
Bij deze varianten start de afweerreactie tegen ziekteverwekkers wel, maar stopt deze na afloop niet of onvoldoende. Dit leidt tot koorts en huidontstekingen.
Voorbeelden: Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Familial Mediterranean Fever (FMF) - Problemen met de niet-specifieke afweer:
De niet-specifieke afweer komt als eerste in actie bij een indringer in het lichaam. De reactie is altijd hetzelfde, ongeacht of de persoon eerder aan de ziekteverwekker is blootgesteld of niet.
Voorbeeld: complementstoornis
Kijk voor meer voorbeelden van aandoeningen binnen deze groepen op de website van:
Verworven afweerstoornissen
Naast aangeboren (primaire) afweerstoornissen, zijn er ook afweerstoornissen die niet aangeboren zijn, maar ontstaan door iets van buitenaf. Bijvoorbeeld door chemotherapie of als gevolg van een andere ziekte. In dat geval is de afweerstoornis verworven. Dit wordt ook wel een ‘Secundaire Immuundeficiëntie’ (SID) genoemd. Afhankelijk van de oorzaak is een verworven afweerstoornis tijdelijk of blijvend.
.png)
